东南网12月9日讯（本网记者 冯川叶）近期，福建医科大学附属第一医院泛发性脓疱型银屑病（以下简称GPP）专病门诊正式运营。该专病门诊的开设在国内走在前列。记者了解到，GPP门诊的开设，将构建疑难疾病患者“疾病筛查-诊断/转诊-用药/评估-随访复诊”模式，建立多学科诊疗会诊平台、全国分级诊疗和构建转诊网络，可为患者提供更加精准、规范的治疗和管理。

患上泛发性脓疱型银屑病 男子握笔都困难

现年35岁的陈先生，是一位长期遭受GPP困扰的患者，其病史已长达十几年。起初，他的病情主要集中在手掌和足底等掌跖部位，脓疱的出现不仅给他带来了身体上的不适，更在生活和工作中造成了诸多困扰。

在这漫长的病程中，陈先生并未接受到非常规范的治疗。每当病情稍有发作，他会寻求一些临时性的治疗措施，但并未形成一套持续、系统的治疗方案。这导致他的病情虽然未发展到全身范围，但手掌和足底的症状仍然对他的日常生活和工作产生了极大的影响。由于手掌和足底的症状，陈先生无法胜任一些需要手部或脚部灵活操作的工作，甚至像握笔、拿筷子等动作都变得难以完成。这不仅限制了他的职业发展，也严重影响了他的生活质量。

今年3月份，陈先生的病情面临全身发作的严峻挑战。他通过多家医院进行咨询和了解，辗转来到福建医科大学附属第一医院皮肤科治疗。在接受治疗大约一周后，他就看到了明显的效果。尤其是到了两周左右的时候，他的病情得到了显著的改善。原本脚底那些大片脓疱和皮肤剥脱，在短短两周内就恢复得很好，这让陈先生感到非常惊喜和满意。

泛发性脓疱型银屑病是皮肤罕见病 严重可危及生命

福建医科大学附属第一医院皮肤科副主任医师向妞介绍，GPP是一种罕见的、慢性的、可反复发作的严重皮肤疾病。中国GPP患病率为1.4/10万人，依此估计中国约有2万名该病患者。泛发性脓疱型银屑病可发生于各个年龄阶段，其发病率呈现“双峰”分布：0～3岁的首次高峰以及30~39岁的第二高峰。

不同于普通的斑块状银屑病，GPP患者的皮肤可能会毫无预警地广泛爆发脓疱，并伴有痛感，同时可能伴发高热等全身症状，若治疗不及时，可能导致患者肝肾损害，也可因继发感染、器官功能衰竭而危及生命。

此外，反复发作是GPP的一大重要特点，患者可能每年发作多次，也可能发作一次后间歇很久。有部分患者发生相关症状可能持续超过三个月。

泛发性脓疱型银屑病防治进入全病程管理时代

“泛发性脓疱型银屑病是一种皮肤的罕见病，开设GPP专病门诊这项工作我们走在全国前列。”向妞介绍，目前国内未形成统一的泛发性脓疱型银屑病规范化诊疗体系，缺乏多学科合作模式，导致基层医生容易漏诊或误诊，此外，GPP患者对疾病的认识和自我管理能力不足，这些都影响了疾病的早期确诊和预后。因此成立GPP专病门诊，构建涵盖疾病筛查、诊断、评估、治疗及随访的全病程管理体系，对提升泛发性脓疱型银屑病诊疗水平有重要意义。

向妞介绍，目前GPP防治进入全病程管理时代，临床上使用白介素-36（IL-36）抑制剂可针对性抑制与GPP发作密切相关的白介素-36（IL-36）通路，通过与IL-36受体结合，阻断IL-36产生的炎症反应，从而抑制GPP的炎症信号通路，实现脓疱和皮损的快速清除，减少GPP发作。和传统的使用维甲酸类药物和激素药物治疗手段相比，诊疗水平进一步提高。此外，泛发性脓疱型银屑病全病程管理可覆盖疾病所有阶段，包括发作期和发作间期，以减少发作次数，提升患者的生活质量。而且，目前针对泛发性脓疱型银屑病治疗的白介素36受体（IL-36R）抑制剂自去年起已经纳入了医保目录，单次诊疗费也实现了大幅下降。

Gpp患者接受治疗后皮肤损伤等恢复良好，但指尖的骨骼损伤仍不可逆（医生供图）

关注这些特征 及时辨认预防泛发性脓疱型银屑病

向妞介绍，GPP的发病原因复杂，涉及基因和免疫炎症等方面。同时也有一些诱发因素，例如感冒、药物等。她提醒，泛发性脓疱型银屑病的典型特点是出现泛发性的脓疱，此外还伴有高热。因此家长如果发现患儿出现泛发性脓疱并伴有高热要及时前往医院就诊，并接受规范治疗。

此外，她建议，通过避免诱发因素减少复发。例如进行适当运动、增强体质，避免熬夜、劳累、着凉，控制抽烟饮酒之类的诱发因素尽可能减少复发。